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Created with Fabric.js 1.4.5 VHEMES vhemes = visual + themesstart by dragging a predesigned vheme onto the canvas OBJECTS drag and drop icons,shapes, text or upload your own from our extensive library of artwork your artboard start from scratch[clears the canvas] double click on textto edit or change TEXT HEMOFILIA A Francisco Garnica Balandrán double click to change this title text! double click to change this title text! Trastorno hemorrágico hereditario causado por la falta del factor VIII de la coagulación. Trastorno hemorrágico hereditario causado por la deficiencia del factor VIII de la coagulación. Provocando hemorragias de difícil control.1 de cada 100000 personas padecen hemofilia En México hay más de 6,100 pacientes diagnosticados.10902 madres portadoras en México. ETIOLOGÍA El factor VIII actúa como cofactor del factor IX, para la activación del factor X, y con ello favorecer la formación del coagulo de fibrina.Este factor se sintetiza en el higado, con una vida media de 15 horas. Tiene una concentración en plasma es de 1-2 mg/dl. Se codifica en el extremo distal del brazo largo del cromosoma X, es por ello que es una enfermedad con herencia ligada al cromosoma X, los hombres son afectados mientras que las mujeres son portadoras. Depende de la gravedad del defecto - Hematomas extensos - Hematomas musculares- Epistaxis - Hemartrosis- Sangrado de tubo digestivo - Hematuria Cuadro Clínico Sitios del sangrado Externa- Cutáneas: poco graves- Mucosas: + Cavidad bucal: en lengua y carrillos + Fosas nasales: en forma de epistaxis + Vejiga o pelvis renal: hematuria Interna - Hematomas musculares: pueden producir sindrome compartamental; hematoma del psoas - Tejido conjuntivo: renal, piso de la boca, retroorbitario - Cavidades: Hemotórax, Hemoperitoneo. - SNC: sangrado grave y fatal. - Articulaciones: codo, rodilla, cadera, tobillos, hombro Diagnóstico - TTPa prolongado.- Recuento y morfología de plaquetas normal.- Tiempo de sangrado normal. - Tiempo de coagulación normal.- TP normal.- Cuantificación de actividad del factor VIII+ Hemofilia leve: 5 - 40%+ Hemofilia moderada: 1 - 5%+ Hemofilia grave: <1% Tratamiento Tratamiento Hay dos lineas de tratamiento para la Hemofilia A1.- Crioprecipitado: contiene una moderada concentración del factor VIII. Pero se necesita una gran cantidad para lograr la actividad requerida.2.- Concentrado recombinante del factor VIII: es el tratamiento ideal, la administración es cada 12 horas, la dosis depende de la cantidad de factor en sangre. La administración de 1 unidad de factor VIII por Kg de peso, aumentamos 2% su actividad. Mark W. Skinner, J. Michael Soucie. (2014) The National Haemophilia Program Standards, Evaluation and Oversight Systems in the United States of America. Blood Transfus. 12 Supl 3: s542-8. Giancarlo Castaman, Karin Fijnvandraat. (2014) Molecular and clinical predictors of inhibitior risk and its prevention and treatment in mild hemophilia A. Blood Spotlight 15:124 http://goo.gl/xFiJ9H http://goo.gl/OPb8mI
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